Einfach erklärt – Wirkung, Vorteile und Anwendung auf einen Blick
Large Neutral Amino Acids (LNAAs) sind eine Gruppe großer neutraler Aminosäuren, die natürlicherweise in unserem Körper vorkommen und wichtige Aufgaben übernehmen. Sie sind Bausteine von Proteinen (Eiweiß) und spielen eine Rolle bei verschiedenen Stoffwechselprozessen. Zu den LNAAs gehören beispielsweise Tryptophan, Tyrosin, Leucin, Isoleucin, Valin und auch Phenylalanin.1
Eine natürliche Ernährung beinhaltet die Aufnahme von LNAAs. Auch Betroffene mit PKU nehmen sie, mit Ausnahme des Phenylalanins, über ihre Aminosäurenmischung auf. Bei der LNAA-Therapie werden diese Aminosäuren in höheren Mengen zugeführt.2
Bei Betroffenen mit PKU funktioniert das Enzym Phenylalanin-Hydroxylase (PAH) nicht ausreichend. Dadurch kann die Aminosäure Phenylalanin nicht richtig abgebaut werden, wodurch sie sich vermehrt im Blut anreichert. Ein Teil des überschüssigen Phenylalanins aus dem Blut gelangt dann ins Gehirn, wo es erhebliche Schäden verursachen kann.1
Um ins Gehirn zu gelangen, nutzt Phenylalanin einen speziellen Transporter (LAT1) in der Blut-Hirn-Schranke. Diesen Transportweg verwenden auch die LNAAs. Wird eine größere Menge der LNAAs eingenommen, konkurrieren sie mit Phenylalanin um denselben Transport. Als Folge gelangt weniger Phenylalanin ins Gehirn, während gleichzeitig mehr der anderen Aminosäuren aufgenommen werden können.1
Man kann sich den Transporter wie eine Tür vorstellen, durch die immer nur wenige Personen gleichzeitig gehen können. Vor dieser Tür warten sowohl Phenylalanin als auch die anderen großen neutralen Aminosäuren. Alle möchten hindurch. Stehen viele LNAAs vor der Tür, besetzen sie häufiger den Durchgang. Dadurch wird es für Phenylalanin schwieriger durch die Tür – also ins Gehirn – zu gelangen.
Das Ziel der LNAA-Therapie ist es nicht, den Phenylalaninwert im Blut zu senken. Stattdessen wirken LNAAs vor allem dort, wo sie mit Phenylalanin um den Transport ins Gehirn konkurrieren – an der „Tür“ zum Gehirn. Dadurch kann trotz unverändert hohem Blutwert weniger Phenylalanin ins Gehirn gelangen.1 Da die niedrigeren Phenylalaninwerte im Gehirn nicht so einfach nachweisbar sind, kann dieser Therapieerfolg nur schwer überprüft werden.
Aufgrund des nur schwer messbaren Therapieerfolgs empfiehlt die aktuelle europäische PKU-Leitlinie den Einsatz von LNAAs nicht für die routinemäßige Verwendung.3
LNAAs sind geeignet für:
- Erwachsene mit PKU, denen es schwerfällt, die klassische phenylalaninarme Diät dauerhaft einzuhalten.
- Erwachsene mit PKU, für die andere Therapieoptionen nicht infrage kommen oder auf diese nicht ansprechen.
- Erwachsene mit spät oder unzureichend behandelter PKU, bei denen insbesondere der Schutz des Gehirns im Vordergrund steht.
Wichtig: LNAAs können bei diesen erwachsenen Patientinnen und Patienten eine Alternative zur klassischen PKU-Diät sein. Ob eine Behandlung in Frage kommt, sollte immer gemeinsam mit dem behandelnden Stoffwechselzentrum und der betroffenen Person entschieden werden.
Für Kinder und Jugendliche wird die LNAA-Therapie aufgrund unzureichender Datenlage nicht empfohlen. Während der Schwangerschaft darf sie nicht angewendet werden.3
Die Einnahme von LNAAs kann eine Alternative zum klassischen Diätmanagement mit Aminosäurenmischung und eiweißarmer Diät sein. Sie unterstützen die Versorgung des Körpers mit wichtigen Aminosäuren und behindern die Aufnahme von Phenylalanin ins Gehirn.1
Mögliche Vorteile der LNAA-Therapie können sein:
→ Unterstützung der Gehirnfunktion: LNAAs liefern wichtige Aminosäuren, die unter anderem für die Bildung von Botenstoffen im Gehirn benötigt werden.
→ Verbesserung von Konzentration und Aufmerksamkeit: Einige Menschen mit PKU berichten über eine positive Veränderung, die Wirkung ist jedoch individuell.
→ Ergänzung der Ernährung: LNAAs können helfen, bestimmte Aminosäuren bereitzustellen, die durch die phenylalaninarme Ernährung weniger aufgenommen werden.
→ Mehr Freiheit: Je nach individuellem Therapiekonzept kann die Einnahme von LNAAs eine weniger strenge phenylalaninarme Ernährung ermöglichen. Ob und in welchem Umfang die Ernährung angepasst werden kann, sollte in Absprache mit dem behandelnden Stoffwechselzentrum erfolgen.4
- LNAAs sind große neutrale Aminosäuren.
- LNAAs wirken vor allem an der Blut-Hirn-Schranke: Sie konkurrieren mit Phenylalanin um den Transport ins Gehirn und können dadurch die Aufnahme von Phenylalanin ins Gehirn verringern.
- LNAAs senken nicht den Phenylalaninwert im Blut.
- LNAAs können eine Alternative zur klassischen PKU-Diät darstellen.
- Ob eine LNAA-Therapie in Frage kommt, wird individuell mit dem Stoffwechselzentrum entschieden.
- Die LNAA-Therapie wird für Kinder nicht empfohlen und darf während der Schwangerschaft nicht angewendet werden.
- Die Wirkung von LNAAs ist unterschiedlich: Manche Menschen profitieren stärker als andere.
XPhe LNAA minis sind ein Lebensmittel für besondere medizinische Zwecke (bilanzierte Diät) zum Diätmanagement bei Phenylketonurie (PKU) oder Hyperphenylalaninämie (HPA). Sie sind angereichert mit einem hohen Gehalt an großen neutralen Aminosäuren (Large Neutral Amino Acids = LNAAs).
Dank der Tablettenform lassen sich die XPhe LNAA minis ganz einfach in den Alltag integrieren.
Weitere Informationen zur Anwendung und Dosierung der XPhe LNAA minis finden Sie hier.
- Pietz et al. (1999) Large neutral amino acids block phenylalanine transport into brain tissue in patients with phenylketonuria
- van Spronsen et al. (2010) Large neutral amino acids in the treatment of PKU: from theory to practice
- van Wegberg et al. (2025) European guidelines on diagnosis and treatment of phenylketonuria: First revision
- Ahring (2009) Large neutral amino acids in daily practice